小儿血清病

小儿血清病

概述:血清病是一种由于外来抗原性物质(异体动物血清和某些药物,如青霉素、磺胺等)进入体内而引起的具有特征性的自身免疫性疾病。临床多呈急性或亚急性过程。血清病过程中出现体温升高、荨麻疹、关节症状等。

流行病学

流行病学:本病是由Pirqnet和Sckick于1905年首次描述的,于白喉破伤风抗毒素血清治疗后发生的疾病。目前动物的抗血清特别是马血清仍在偶尔被应用,但当今引起血清病的原因主要是药物,特别是青霉素,其他如人血免疫球蛋白等。血清病是同一抗原的不同类抗体能引起不同的临床表现的很好的例子。

病因

病因:人体接受异类血清后,经过7~14h的潜伏时间开始发病,如果注射过动物血清的人再次注射同样的血清,可加速血清反应。在儿科目前需要抗毒血清治疗的疾病几乎只有白喉破伤风
    某些药物如青霉素、磺胺等也可以引起血清病。 

发病机制

发病机制:血清病是Ⅲ型变态反应性疾病的典型例子,在抗原过剩的情况下,形成抗原抗体复合物,沉积于全身毛细血管的基底膜上,激活补体,造成组织损害。
    免疫复合物激活补体,游离过敏毒素,进一步释放组胺,增强血管通透性;并产生趋化因子,使中性粒细胞聚集,聚集的中性粒细胞吞噬抗原抗体复合物,释放出溶酶体引起局部组织损伤。此外,抗原抗体复合物还可活化激肽系统,产生急性炎症性作用,少数严重病例可出现肾小球肾炎和血清中补体成分下降。血清病过程中出现的荨麻疹为IgE类抗体引起,而关节的症状是IgG和IgM抗体与抗原组成的免疫复合物在关节沉积的结果。

临床表现

临床表现:典型的血清病发生在注射异体抗原后的7~12天,也有迟至3周者,如既往有过同样异体抗原的接触,则症状以快速方式出现,可在注射后1~3天出现症状。主要症状为发热、皮疹、血管神经性水肿、淋巴结肿大和关节酸痛,体温上升(38~40℃)常为最先出现的症状,但有时也可先见皮疹或二者同时出现,皮疹大多为荨麻疹,偶见麻疹或猩红热样皮疹、环形疹、紫癜,亦可几种类型的皮疹夹杂在一起,皮疹经常先出现于注射血清部位,短时间内蔓延全身,受压部位皮疹往往较密较深,如系腰带处,病情较重者,眼睑、面颊,甚至手脚都显水肿,全身淋巴结肿大为常见症状,关节酸痛不多见,局部红肿者罕少,但大小关节都可波及。如踝、膝、腰、腕、指趾。本病一般为自限过程,病人多在7~10天恢复,大多数患儿一般状况好,一切症状与体征都能逐步自行性消退。

并发症

并发症:合并心脏炎、肾小球肾炎者很少见,血清病最严重的合并症是吉兰-巴雷综合征,末梢神经炎为水肿或多发性动脉炎涉及神经组织所造成,偶尔并发哮喘,对血清病症状出现较早的患儿,并发哮喘可能性较大。

实验室检查

实验室检查:白细胞总数增多,常伴有嗜酸细胞增高,血沉增快,常可见明显的血小板减少,轻度蛋白尿、血红蛋白尿及显微镜下血尿。血清补体下降,由马血清蛋白引起的血清病,可在血清中发现抗马血清蛋白的特异性抗体,如IgG、M、E、A。病变皮肤的直接免疫荧光可发现IgM、IgA、IgE或C3的沉积。

其他辅助检查

其他辅助检查:根据临床临床选择X线胸片、心电图等检查。

诊断

诊断:结合注射血清或使用青霉素、磺胺等药物的历史和比较典型的临床表现,诊断并不困难。

鉴别诊断

鉴别诊断:未查明上列用药历史之前,发热与关节痛较为突出的病例,易与风湿性或类风湿性关节炎混淆;以发热与淋巴结肿大为主要症状时,可与传染性单核细胞增多症相似;出现麻疹样或猩红热样皮疹时,亦可引起诊断上的怀疑。但凭上列疾病各自的特点以及血清病的典型发病过程,鉴别诊断亦比较简单。

治疗

治疗:
    1.立即停用有关药物  立即停用异体动物血清或有关药物,避免大量新抗原的再次刺激。
    2.阿司匹林和抗组织胺治疗  对阿司匹林和抗组织胺治疗反应良好。
    3.肾上腺素  注射肾上腺素可使荨麻疹迅速消退,但效果只是暂时的。
    4.激素治疗  关节炎、肾脏或神经系统合并症较重时,应适当考虑激素治疗。

预后

预后:患儿得到及时处理多数预后良好,严重者可出现喉头水肿致急性喉阻塞,并危及生命。

预防

预防:
    1.尽量避免使用马血清或其他动物血清。
    2.皮肤试验  如必须用马抗血清,则要做皮肤试验,用1∶10稀释液。皮肤试验如为阴性,则可皮内注射0.02ml 1∶1万稀释液,如仍无反应,以后的皮肤试验可用1∶1000,如仍为阴性,最后浓度为1∶100,对浓溶液的阴性皮肤反应表明,对马血清不可能发生强的过敏反应,如过敏性休克,但皮肤试验不能预测是否可发生血清病。
    3.快速脱敏疗法  对既往有马血清过敏史或皮肤试验阳性者,而又必须使用马血清者,此时可用快速脱敏疗法成功地使用抗毒素,在开始脱敏时可用肾上腺素及抗组织胺药物,脱敏过程为:0.1ml抗血清,稀释为1∶10万~1∶1万,静脉注射间隔20min,如病人对前一次注射能耐受,而无副作用,注射剂量可每20min加倍,一般来说抗血清总量可在4~6h内给入,但脱敏仅是暂时的,病人常在几个月内再次获得以往的过敏反应,应用甲泼尼龙不能防止血清病的发生。

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